Perthesin tauti

Luokitus ICD-10: n mukaan
M91.1 Reisipään nuorten osteokondroosi (Perthes-Legg-Calvén tauti)
ICD-10 verkossa (WHO-versio 2019)

Perthesin tauti on ortopedinen lasten tauti. Syy on reisiluun pään verenkierron häiriö ( iskemia ) ja luukudoksen kuolema ( nekroosi ). Lapsilla on raajoja raajoja, polvikipuja ja lonkan kiertorajoituksia.

Saksan kirurgi Georg Clemens Perthes löysi Perthesin taudin vuonna 1910 . Samanaikaisesti Jacques Calvé Ranskassa ja Arthur T. Legg Amerikassa esittivät muita alkuperäisiä kuvauksia, minkä vuoksi termiä "Legg-Calvé-Perthesin tauti" käytetään myös englanninkielisessä maailmassa.

Synonyymit

  • Legg-Calvé-Perthesin (Waldenströmin) oireyhtymä (LCP)
  • Osteochondropathia deformans coxae juvenilis
  • Coxa plana idiopathica
  • nuorten reisiluun pään nekroosi
  • idiopaattinen lasten reisiluun pään nekroosi
  • Maydl-tauti

Esiintyminen

Esiintyvyys on noin 1: 1200. Tauti esiintyy pääasiassa valkoisen ihon pojilla (näihin vaikuttaa noin 4 kertaa useammin kuin tyttöihin), enimmäkseen 5-9-vuotiaiden välillä (harvoin murrosiän loppuun saakka, mutta myös jo 2-vuotiaana). Noin 15 prosentissa lapsista molemmat osapuolet kärsivät samanaikaisesti. Lisäksi osteochondrosis dissecans , Perthesin tauti on yleisin aseptisten luun kuolio . Tauti on suhteellisen yleinen, ja vuotuinen esiintyvyys on viisi tapausta 100 000 asukasta kohti (tarkkoja tietoja liittotasavallasta ei ole saatavilla).

syitä

Perthesin taudin syitä ei vielä tunneta lainkaan, ja joitain mahdollisia syitä käsitellään:

  • Verenkiertohäiriöt: Keskustellaan mahdollisesti verisuonten epämuodostumista, jotka vaikuttavat reisiluun pään verenkiertoon normaalissa verisuonikerroksessa.
  • hormonaalinen dysregulaatio
  • Lisääntynyt paine luussa tai nivelessä
  • geneettiset tekijät: tässä epäillään monitekijäistä perintöä. Erityisesti suorilla sukulaisilla (esim. Sisarukset) on huomattavasti suurempi riski

Perthesin tauti on reisiluun pään sairaus lapsuudessa, joka todennäköisesti johtuu verenkierron häiriöistä. Varhaisissa vaiheissa se johtaa nivelten ärsytykseen nivelissä, jolloin on samankaltaisuutta reumaattisten sairauksien kanssa. Prosessin jatkuessa reisiluun pääpallo sintrattiin yhteen, mikä liittyy usein sivusuunnassa tapahtuvaan siirtymiseen lantion nivelkuulalaakerista, joka tunnetaan myös nimellä holkki. Myöhemmin tapahtuu pään ja pannun pysyvä muodonmuutos vastaavalla liikehäiriöllä. Jalka pysyy lyhennettynä. Lonkkanivelen varhainen kuluminen on ennalta määritelty. 2–12-vuotiailla lapsilla on otettava huomioon lonkkakipu ja ontuminen, polvikipu ja laiskuus kävellä. Luut, mutta eivät lonkkanivelen ruston muutokset voidaan nähdä röntgensäteillä.

Tyypillinen kurssi röntgenkuvassa

M. Perthes vasemmalla lonkkanivelellä (kuvan oikealla puolella). Selvästi pään epifyysin epähomogeenisuus
  • Alkuvaihe: lonkkanivelen ilmeinen laajeneminen.
  • Rikkomusvaihe : subkondraalinen rikkomuslamelli "ääriviivan kaksinkertaistuminen"
  • Kondensaatiovaihe: Tässä vaiheessa luuaineen puristuminen voidaan nähdä.
  • Fragmentationsstadium: Reisipään epifyysin scholliger-romahdus nähdään tasaantumalla ja mahdollisesti ristilaajennuksella ja reisiluun pään projisoinnilla pannusta.
  • Korjausvaihe: reisiluun pää luuttuu vähitellen.
  • Parantumisvaihe: Uudistamisprosessit ovat päättyneet, reisiluun päässä voi olla muodonmuutos, jos korjausvaiheen aikana kuormitus oli väärä.

Kesto: Yleensä kaksi tai neljä vuotta, mutta lyhyempiä kursseja on myös mahdollista ja pitempiä, jopa kuusi tai kahdeksan vuotta.

Ensimmäiset merkit ovat liikkumisrajoitukset ja / tai kipu lonkan / polven alueella. Nivelefuusio diagnosoidaan sonogrammissa. Lisäksi alkuvaiheen muutokset epifyysissä voidaan nähdä edestä fragmentoitumisvaiheessa. Muutokset näkyvät röntgenkuvassa rikkomusvaiheesta alkaen. Kliinisen epäilyn tapauksessa magneettikuvaus (MRI) voi havaita taudin alkuvaiheessa.

M.Perthesin aikana reisiluun pään laajeneminen tapahtuu, mikä voi johtaa reisiluun pään epäjohdonmukaisuuteen lantion nivelkuulalaakeriin. Nivelen molemmat osat voivat muuttua pahasti. Yksi puhuu eristämisen menettämisestä. Suojarakennuksen menetyksen (alku tai voimakas) epämuodostumat voidaan hoitaa kirurgisesti. Näihin toimenpiteisiin kuuluu lantion ( Salter-lantion osteotomia ) tai reisiluun (intertrochanteric varicating femur osteotomy) leikkaus nivelen yhtenevyyden palauttamiseksi. Asennetut implantit on poistettava uudelleen.

Jos tartunta on vakava tai lapsilla on lisääntynyt riski, kuvantaminen on toistettava vähintään neljän kuukauden välein, kunnes uusiutumisvaihe on saavutettu. Sen jälkeen ei ole odotettavissa enempää muodonmuutoksia lukuun ottamatta kohonnutta trochanteric-asentoa. Tätä tulisi hidastaa sklerotoimalla kasvulevyä, jotta ei olisi limpivaa kävelyä. Sitä ei myöskään ole vielä standardoitu, käytetäänkö röntgen- tai magneettikuvaa. Lisäksi a on artrografia suojarakenteen arvioimiseksi mahdollista. Viime aikoina on tutkittu myös eristysdiagnostiikkaa ultraäänellä verrattuna MRI- ja röntgensäteisiin, mikä voi antaa hyvän lausunnon niveltilanteesta.

diagnoosi

Lonkkanivelen roiskumisessa ja pyörimisliikkeessä on rajoitus, joten positiivinen nelinumeroinen merkki on . Sisäinen kierto ja sieppaukset ovat rajoitettuja, ja myöhemmin myös taipuminen ja jatke. Kipua ei välttämättä ole, mutta se voi kehittyä ajan myötä lonkan ja polven alueella kipuna levossa, stressinä tai käynnistyskivuna. Varhaisia ​​oireita ovat esim. B. mahdollisesti huomaamaton ontto ja / tai laiskuus. Edellä mainitut muutokset näkyvät usein röntgenkuvassa. Röntgenkuvauskatsauksen lisäksi vaaditaan aina toinen taso (aksiaalinen, Lauenstein-kuva ) .Magneettiresonanssitomografia (MRT) -tutkimus suoritetaan yleensä lisädiagnoosina . Koska alkuvaihe kestää yleensä vain muutaman viikon, mutta oireet ilmaantuvat usein vain kondensoitumisvaiheessa, diagnoosi tehdään vasta silloin. Sitten röntgensäteet ovat riittäviä kahdessa tasossa.

Radiologiset riskimerkit

Riskimerkit viittaavat ennusteellisesti melko epäedulliseen suuntaan:

Differentiaalinen diagnoosi

hoito

Ajan kulkuun ei voida vaikuttaa. Sairauden kesto riippuu vakavuudesta ja voi kestää muutamasta kuukaudesta sairauden loppuun useiden vuosien jälkeen. Hoidon tarkoituksena on lievittää reisiluun heikentynyttä päätä ja estää muodonmuutoksia korjauksen aikana. Vuosien mittaan on kokeiltu monia tapoja saavuttaa nämä tavoitteet, mutta yksikään niistä ei ole ehdottomasti voittanut. Hoitostrategiat eroavat usein alueellisesti.

Konservatiivinen : Lonkkaniveltä yritetään lievittää tai saattaa se asentoon, jolla on myönteinen vaikutus parantumiseen (ns. Suojarakenne).

  • Thomasschiene (aiheuttaa vain helpotusta, tutkimuksen mukaan johtaa jopa lisääntyneeseen paineeseen reisiluun pään. Tämä tutkimus viittaa kuitenkin mittauksiin vain yhdessä tapauksessa, aikuisella.)
  • Mainzin ortoosi (helpottaa ja suojaa)
  • Texas Scottish Rite -ortoosi (vaikuttaa vain suojarakenteisiin, kehittäjät eivät enää käytä sitä)
  • Sieppaus- tai helpotusasennossa valettu lantion jalka (aiheuttaa helpotusta ja suojarakennusta)
  • Petrie Cast (vain suojarakenne, reisiluun pää on täysin ladattu)
  • Atlantan lastu (vain suojarakennus, reisiluun pää on täysin ladattu)
  • Snyder Sling (täydellinen helpotus, kävely on mahdollista vain käsivarren tuilla)
  • Pariisin punottu kipsi (täydellinen helpotus, kävely vain kyynärvarren tuilla )
  • Kyynärvarren kainalosauvat (kainalosauvat - eivät takaa helpotusta, jos niitä käytetään väärin)
  • pyörätuoli

Lantion kipsi- ja ortoositoimenpiteitä käytetään nykyään vähemmän kuin aikaisemmin. On olemassa tutkimuksia, joiden mukaan ortoosit, kuten Thomas- tai Mainz-lastat, eivät johda täydelliseen helpotukseen, vaan pikemminkin lisääntyneeseen paineeseen lonkkanivelellä johtuen muutetusta nivelasennosta tietyissä olosuhteissa.

Terapeuttisesti on tärkeää vähentää lantion kuormitusta; hyppäämistä tai hyppäämistä tulisi välttää (urheilu kielletty). "Astuminen alas" ja kainalosauvojen käyttö helpottavat myös tehokkaasti reisiluun päätä. Säännölliset kuvantarkistukset ovat tarpeen leikkauksen tarpeen selvittämiseksi .

On petollista, että lapset eivät usein ota tautia riittävän vakavasti, nimittäin silloin, kun he ovat kivuttomia. Usein he eivät käytä kainalosauvojaan tai eivät käytä niitä oikein. Tämä voi johtaa reisiluun pään peruuttamattomaan muodonmuutokseen ja myöhemmin koksartroosiin .

Kirurgisen hoidon tarkoituksena on myös välttää epämuodostumia ja palauttaa nivelten yhteneväisyys. Tätä kutsutaan "suojarakennushoidoksi", koska reisiluun pää on jälleen kokonaan asetabulumin peitossa ja lonkkanivel on tarkoitus uudistaa (sisältänyt lonka):

Nämä ovat suhteellisen vaikeita toimenpiteitä, joissa luut on leikattava. Joissakin tapauksissa, jopa tällaisen toimenpiteen jälkeen, vapautus kainalosauvoista, pyörätuoleista tai ortooseista vaaditaan pidemmän ajanjakson ajan.

Mielipiteet eri hoitomenetelmien merkityksestä ja menestyksestä eroavat suuresti, hyviä vertailututkimuksia ei ole juurikaan, eikä retrospektiivisillä tutkimuksilla ole kovin merkitystä erilaisten tulosten kanssa. Hoitomenetelmissä on myös suurta epäjohdonmukaisuutta yksittäisissä maissa.

Tarvittava psykososiaalinen hoito lapsille ja vanhemmille puuttuu usein. Vastaavasti itseapuryhmät ovat yhä tärkeämpiä, joissa voidaan keskustella erityisesti jokapäiväisistä ongelmista ja vaihtaa kokemuksia, esimerkiksi apuvälineiden käsittelystä jokapäiväisessä elämässä ja vastaamisesta "tuijottamiseen".

Perthes-hoidon kehitys

Konservatiivinen hoito

vuosikymmenen ajan Tyypillinen hoito / menettely
1920-luku ei hoitoa
1930-luku Potilaat määrättiin makaamaan pysyvästi
1940-luku rasittamaton juoksu
1950-luku ei yhtenäistä kohtelua
1960-luku Säilytys ortoosilla

Kirurginen hoito

ennuste

Ennuste riippuu pääasiassa parantumistuloksesta. Kasvun päättymisen jälkeen se on jaettu viiteen ryhmään Stulberg-luokituksessa sen mukaan, kuinka pallomainen reisiluun pää on ja missä määrin se sopii yhteen asetabulumin kanssa. Tähän vaikuttaa merkittävästi muun muassa reisiluun pään nekroosin vakavuus ja myöhäinen puhkeamisen ikä.

Pitkäkestoisessa monikeskustutkimuksessa, johon osallistui 56 ei-kirurgisesti hoidettua lasta, joilla oli 58 lonkkaniveltymää, havaittiin keskimääräisen 20,4 vuoden iän jälkeen, että kipu, nivelrikko ja lisääntyvät rajoitukset olivat hyvin yleisiä. 76% ilmoitti ainakin satunnaisista lonkkakipuista, 39% ilmoitti kivusta päivittäin tai useita kertoja viikossa. Lonkkaproteesi oli jo istutettu 3 tapauksessa , 44%: lla oli kohtalaisia ​​tai vaikeita ja 30%: lla lieviä nivelrikon merkkejä röntgenkuvassa. 31: llä 56: sta oli femoro-asetabulaarinen anteriorinen impulssi , 18: lla potilaalla oli lateraalinen ja 14 potilaalla posteriorinen impulssi, mikä liittyi selvästi kipuun. Coxa magna eli ylisuuri reisiluun pää löydettiin 70%: sta. Koska tämä tutkimus tehtiin potilaille vasta konservatiivisen hoidon jälkeen, ei voida antaa lausuntoja pitkäaikaisesta tuloksesta kirurgisen hoidon jälkeen, eikä voida sanoa, mikä hoito näyttää parempia tuloksia. Stulbergin mukaan parantumistulos on kuitenkin hyvä ennustaja myöhemmille lonkkaongelmille ja ennenaikaiselle nivelrikkeelle. Molemmat nivelrikon merkit (kuten Tönnis-aste 2 tai 3) sekä satunnainen kipu ja coxa magna olivat sitä yleisempiä, mitä huonompi parantumistulos Stulberg-luokituksen mukaan oli:

  • Stulberg ja II: 61% ilmoitti kipua, 52% coxa magnaa, 22% nivelrikkoa
  • III Stulberg: 89% ilmoitti kipua, 76% coxa magna, 61% nivelrikko
  • Stulberg IV tai V: 85% ilmoitti kipua, 92% coxa magna, 62% nivelrikko

kirjallisuus

Perusteet - alkukuvaukset

  • J. Calvé: Sur une forme particulière de pseudocoxalgie greffée déformation caractéristiques de l'extrémité supérieure du fémur. Julkaisussa: Revue de chirurgie. 30/1910, s. 54-84.
  • Legg: Lonkkanivelen hämärä kiintymys. Julkaisussa: Boston Medical and Surgical Journal. 162/1910, s. 202-204.
  • G. Perthes: Tietoja niveltulehduksesta deformans juvenilis. Julkaisussa: German journal for surgery . 107/1910, sivut 111-117.

Tärkeät luokitukset

  • A. Catterall: Perthesin taudin luonnollinen historia. Julkaisussa: Journal of Bone and Joint Surgery. British Volume. 53/1971, s. 37-53.
  • EJ Eyring, DR Bjornson, CA Petersen: Varhaiset diagnostiset ja ennustavat merkit Legg-Calvé-Perthesin taudissa. Julkaisussa: American Journal of Roentgenology. 92/1965, s. 382-387.
  • JA Herring, B.Jeffrey, JJ Williams, JS Early, RH Browne: Legg-Calvé-Perthes -taudin sivusuuntainen pilariluokitus. Julkaisussa: Journal of Pediatric Orthopedics. 12/1992, s. 143-150.
  • RB Salter, G.Thompson : Legg-Calvé-Perthesin tauti. Subkondraalisen murtuman ennustearvo ja reisiluun osallistuminen kahteen ryhmään. Julkaisussa: Journal of Bone and Joint Surgery. American Volume. 66/1984, s. 479-489.
  • SD Stulberg, DR Cooperman, R.Wallenstein: Legg-Calvé-Perthesin taudin luonnollinen historia. Julkaisussa: Journal of Bone and Joint Surgery. American Volume. 63/1981, s. 1095-1108.

Diagnostinen kirjallisuus

  • W. Konermann, G. Gruber, J. Gaa: Lonkkanivelen standardoitu sonografinen tutkimus. Julkaisussa: Ultrasound Med. 2000 kesäkuu; 21 (3), s. 137-141.
  • J. Kramer, S. Hofmann, A. Scheurecker, C. Tschauner: Perthesin tauti. Julkaisussa: Radiologi. 2002 kesäkuu; 42 (6), s. 432-439.
  • MH Stuecker, J.Buthmann, AL Meiss: Lonkan suojarakenteen arviointi legg-calve-perthes -taudissa: vertailu ultraääni- ja magneettikuvantamisesta. Julkaisussa: Ultraääni Med. 2005, lokakuu; 26 (5), s. 406-410.

Saksankielinen vakiokirja

  • K.-P. Schulitz, H.-O. Dustmann: Perthesin tauti. Etiopatogeneesi, differentiaalidiagnoosi, hoito ja ennuste. 2. painos. Springer-Verlag, Berliini / Heidelberg / New York 1998.

genetiikka

  • Y. Miyamoto, T. Matsuda, H. Kitoh et ai .: Toistuva mutaatio tyypin II kollageenigeenissä aiheuttaa Legg-Calvé-Perthesin taudin japanilaisessa perheessä . Julkaisussa: Hum. Genet. nauha 121 , ei. 5 , kesäkuu 2007, s. 625-629 , doi : 10.1007 / s00439-007-0354-y , PMID 17394019 .

Yksittäiset todisteet

  1. ↑ Ohje liikehäiriöistä. (Ei enää saatavilla verkossa.) Arkistoitu alkuperäisestä 4. maaliskuuta 2016 ; luettu 16. huhtikuuta 2018 . Info: Arkistolinkki lisättiin automaattisesti eikä sitä ole vielä tarkistettu. Tarkista alkuperäinen ja arkistolinkki ohjeiden mukaisesti ja poista sitten tämä ilmoitus. @ 1@ 2Malline: Webachiv / IABot / www.awmf.org
  2. ↑ a b A. Noelle Larson, Daniel J. Sucato, John Anthony Herring, Stephen E. Adolfsen, Derek M. Kelly, Jeffrey E. Martus, John F. Lovejoy, Richard Browne, Adriana DeLaRocha: Prospective multicenter study of Legg- Calvé-Perthesin tauti - ei-operatiivisen hoidon toiminnalliset ja radiografiset tulokset keskimäärin 20 vuoden seurannassa. Julkaisussa: Journal of Bone and Joint Surgery (Am). 4. huhtikuuta 2012, osa 94-Am, s. 584-592.
  3. ↑ George E.Fulfordin alkuperäinen taulukko , Edinburgh 1984.

nettilinkit