Endokriininen orbitopatia

Endokriininen orbitopatia, johon liittyy silmäluomien vetäytyminen ja eksoftalmia

Hormonitoiminnan oftalmopatian (mistä latinan Orbis , ympyrä 'ja antiikin Kreikan πάθος paatosta , saksa , intohimo, riippuvuus' , hormonitoimintaa , sisäänpäin vapauttaen ' synonyymejä kilpirauhasen silmäsairaus , EO ) on sairaus silmäkuopat ( kiertoradalla ). Se on yksi elinkohtaisista autoimmuunisairauksista ja esiintyy yleensä kilpirauhasen toimintahäiriön ( hormonitoiminnan ) yhteydessä, ja naiset kärsivät huomattavasti useammin kuin miehet.

Kliinisesti se ilmenee silmien selkeänä ulkonemana ( exophthalmos ), koholla olevina yläluomina (silmäluomen vetäytyminen) ja siihen liittyvänä silmäluomen halkeamien laajenemisena . Tämän silmiinpistävän oireen laukaisija ovat rakenteelliset ja kuvakoon muutokset silmämunan (retrobulbar) takana sijaitsevan lihaksen, rasvan ja sidekudoksen takana .

Yhdessä kilpa-sydämen ( takykardia ) ja kilpirauhasen laajentumisen ( struuma ) kanssa exophthalmos muodostaa niin kutsutun Merseburg-kolmikon , kolmiosaisen (triadin) oireyhtymän. Tämä on yksi Basedowin taudin klassisista, mutta ei pakollisista kliinisistä oireista, ja Carl Adolph von Basedow , joka työskenteli tuolloin Merseburgissa, kuvasi sen jo vuonna 1840 .

Taudin kulku osoittaa eri vaikeusastetta ja aktiivisuutta . Näkyvän kosmeettisen ulkonäön takia orgaanisiin ja toiminnallisiin ongelmiin voi liittyä myös voimakas psykososiaalinen stressi, josta kärsivien on kärsittävä. Vaikka on olemassa useita oireenmukaisia ​​hoitotoimenpiteitä, syitä eliminoivaa (kausaalista) hoitoa ei vielä tunneta.

Syy ja taajuus

Endokriinisen orbitopatian syytä ei vielä tunneta. Perinnöllistä autoimmuunisairautta , joka on vastuussa tyreotropiinireseptoreihin kohdistuvien autoantovasta- aineiden muodostumisesta ( tyrotropiinihormoni , lyhytaikaisesti TSH, vaikuttaa merkittävästi kilpirauhasen kasvuun), pidetään todennäköisenä . Näitä reseptoreita löytyy myös silmäkuopan kudoksesta.

Endokriinistä orbitopatiaa esiintyy 10%: lla kaikista kilpirauhasen potilaista ja sitä esiintyy samanaikaisesti jopa 90%: ssa tapauksista Gravesin taudin yhteydessä , 60% yliaktiivisen kilpirauhasen yhteydessä ( kilpirauhasen liikatoiminta ). Gravesin taudin esiintyvyydestä ( esiintyvyydestä ) Saksassa ei kuitenkaan ole tarkkoja tietoja. Alueilla, joilla on riittävä määrä jodia, tämän ilmoitetaan olevan naisilla 2-3 prosenttia ja miesten noin kymmenesosan. Gravesin taudin vuotuinen esiintyvyys on 1/1000 asukasta.

Endokriininen orbitopatia voi kuitenkin kehittyä myös ennen kilpirauhasen häiriöiden puhkeamista tai vuosia sen jälkeen. Endokriininen orbitopatia tulkitaan sen vuoksi autoimmuuniprosessien ilmentymäksi, johon Gravesin tauti perustuu kilpirauhasen ulkopuolella (kilpirauhasen ulkopuolinen) . Siksi oletetaan samat syyt. Pelaa geneettistä taipumusta , ympäristövaikutuksia, niiden merkityksiä ei ole vielä selvää ja monimutkaisia immunologisia prosesseja. Jopa radiojodihoidolla aiemmin lievä tai kliinisesti ilmeinen (huomaamaton) hormonaalinen orbitopatia voi kehittyä tai pahentua merkittävästi.

Sitä löytyy kuitenkin vain harvoin Hashimoton taudista tai kokonaan ilman todisteita kilpirauhasen osallistumisesta. Liiallinen nikotiinin kulutus ( nikotiinin väärinkäyttö ) voi vaikuttaa negatiivisesti taudin kulkuun ja vakavuuteen. Hormonaalista orbitopatiaa esiintyy naisilla kuusi kertaa useammin kuin miehillä, ja vakavat tapaukset hallitsevat selvästi miehiä. Tyrotropiinireseptorin auto- vasta- aineet (TSH-reseptorivasta-aineet) korreloivat taudin aktiivisuuden kanssa ja auttavat arvioimaan endokriinisen orbitopatian ennustetta.

Vaikka endokriiniseen orbitopatiaan liittyy kilpirauhasen sairaus valtaosassa tapauksia, syy-yhteyttä ei ole vielä osoitettu, minkä vuoksi sitä pidetään myös itsenäisenä autoimmuunisairauksena .

Englanninkielisessä maailmassa yleinen ja vaihdettavissa oleva termi Graves oftalmopatia tarjoaa jo suoran yhteyden tämän silmäsairauden lisääntyneen esiintyvyyden ja Gravesin taudin ( englanniksi : Gravesin tauti ) välillä sitten. Irlantilainen lääkäri Robert James Graves kuvasi kilpirauhasen ( struuman ) patologista laajentumista yhdessä exoftalmoksen kanssa jo vuonna 1835 .

Taudin syntyminen

Endokriinisen orbitopatian esiintyminen on seurausta kehon monimutkaisista puolustusmekanismeista omaa kudostaan ​​vastaan ​​( autoimmuuniprosessit ), joiden laukaisevat tietyt verisolut, ns. B- ja autoreaktiiviset T-lymfosyytit , ja vasta-aineiden ( tyrotropiinireseptorin autoantivasta-aineiden , TRAK) kulkevat käsi kädessä. On viitteitä siitä, että TRAK: t, joilla on stimuloivia ominaisuuksia ( kilpirauhasen toimintaa stimuloivat vasta-aineet , TSAb), suosivat erityisesti endokriinisen orbitopatian kehittymistä, mutta tarkkaa mekanismia ei vielä tunneta. Muilla reseptorivasta-aineilla (esim. Insuliinin kaltaiset kasvutekijät ) voi myös olla merkitystä.

Verrattuna muihin kehon alueisiin tietyt sidekudossolut, ns. Fibroblastit , reagoivat erityisen voimakkaasti retrobulbar-kudoksessa tulehduksellisiin ärsykkeisiin, erityisesti erityisten antigeenien, ns. CD40- proteiinien, stimulointiin , mikä johtaa uusien rasvasolujen muodostumiseen. Geneettisellä taipumuksella ja tupakan kulutuksella on myös myönteinen vaikutus .

Tällä tavoin laukaistu immunologinen tulehdus johtaa lihaksen, rasvan ja sidekudoksen turpoamiseen silmäkuopassa, laajentaa kiertoradan seinämän ja silmämunan välistä etäisyyttä ja johtaa siten sekä silmän ulkonemaan (eksoftalmos) että silmälihasten elastisuuden menetykseen liikerajoituksin ja Tuplanäkö. Tärkeimmät syyt tähän prosessiin ovat kudoksen tunkeutuminen lymfosyytteihin (lymfosyyttiset infiltraatiot ) ja fibroblastien lisääntyminen . Lisäksi lisääntyy sidekudoksen rakennusmateriaali, kollageeni , samalla kun lisääntyy muita varastoituneita glykosaminoglykaaneja ja liiallinen veden kertyminen kudokseen. Silmälihasten ja harvemmin näköhermon tyypillinen ulkonäkö on myös diffuusi rasvakudoksen kasvu, niin kutsuttu lipomatoosi .

Kliiniset ilmentymät

Endokriinistä orbitopatiaa esiintyy toisella tai molemmilla puolilla, mutta sitten usein eri asteissa. Muut lähteet viittaavat kahdenvälisesti symmetriseen kliiniseen kuvaan. Sillä on useita dynaamisesti muuttuvia kliinisiä piirteitä, jotka johtuvat yleensä tulehduksesta , rakenteellisista muutoksista ja silmän takana sijaitsevan kiertoradan rasvan , sidos- ja lihaskudoksen määrän kasvusta ( katso myös: Periorbita ). Jos endokriininen orbitopatia on niin voimakasta, että silmäluomea ei ole enää mahdollista sulkea kokonaan ( lagoftalmi ) ja sarveiskalvon haavaumia esiintyy, sitä kutsutaan pahanlaatuiseksi exoftalmoksi .

Kuten muutkin sairaudet, endokriininen orbitopatia voi aiheuttaa paljon psykologista rasitusta kärsiville. Yleisten valitusten, kaksoisnäkymän ja pakotettujen päänasentojen aiheuttamat toiminnalliset rajoitukset, jotka yleensä voivat olla selkeitä esteitä monilla elämän alueilla, voivat myös johtaa sosiaaliseen vetäytymiseen .

Silmäkanava (kiertorata)

Kahdenvälinen eksoftalmi tyypillisenä endokriinisen orbitopatian merkkinä

Silmäkanavien magneettikuvaus. Sakeutuneet silmälihakset ja retrobulbaarisen kudoksen puristus ovat selvästi näkyvissä

Exophthalmos syntyminen yhdessä tai molemmissa silmissä silmästä pistorasia on klassinen oire hormonitoimintaa oftalmopatian ja tulos tuskallinen leviämisen retrobulbaarinen kudos, joka ulottuu silmäluomien voi työntyä. Kolmessa prosentissa tapauksista myös kiertoradan kärjessä esiintyy pehmytkudoksen turvotusta (esim. Turvotus ) ja sen seurauksena puristuminen ja siten näköhermon vaurioituminen näöntarkkuuden heikkenemisen ja vastaavien näkökenttävirheiden vuoksi .

Eksoftalmien laajuus voidaan kvantifioida oftalmologisella tutkimuslaitteella, niin kutsutulla eksoftalmometrillä , ja siten myös dokumentoida kulun ja tilan. Tilaa vievät prosessit ja avaruusolosuhteet kiertoradalla voidaan visualisoida kuvantamismenetelmillä ( ultraääni , CT , NMR ). Tarkastelun perusteella alan sekä vision ja näöntarkkuus suoritetaan käyttäen perimetriaa ja silmien tarkastukseen .

Silmälihakset

Liikehäiriöt johtuvat silmälihasten turvotuksesta , tunkeutumisesta tai patologisesta kudoksen lisääntymisestä ( fibroosista ) , jolloin suurentuminen jopa kymmenen kertaa sen tavanomaiseen tilavuuteen on mahdollista. Seurauksena on joustavuuden menetys ja joissakin tapauksissa merkittävästi alentunut joustavuus, johon liittyy usein kipua ympärillään katsellessa. Liike rajoitukset eivät näy suuntaan lihas vetää osoituksena pienempi lihasvoimaa, mutta vastakkaiseen suuntaan, joka on enemmän tai vähemmän näennäinen halvaus ( pseudoparesis ) lihasten vastustaja samalla puolella ( antagonisti ). Esimerkiksi kliiniset oireet ovat monokulaaristen näkökenttien , strabismuksen ja kaksoisnäkymien rajoittaminen kompensoivilla pään asennoilla . Toinen tyypillinen oire on ns. Möbius-merkki , toisinaan voimakas kyvyttömyys liikkua molempia silmiä kohti nenää samanaikaisesti ( heikko lähentyminen ).

Erilaiset liikkuvuustutkimukset ja niiden alueiden määrittäminen, joilla voi yksinkertaisesti nähdä molemmilla silmillä ilman kaksoiskuvia ( fuusio- näkökentät ), tehdään yleensä ns. Synoptometrillä tai tangenttipöydän vapaassa tilassa (Harmsin mukaan). Maksimin määrittämiseksi liikkuvuuden oikean ja vasemman silmän (päällekkäin retki reitit) , tarkastelun perusteella myöhempiä siirtoja on Goldmann kehä voidaan myös suorittaa. Pihdit Vetotesti on tietoja passiivinen liikkuvuutta silmään. Koska kun tarkastellaan fibrosoidun lihaksen vetosuuntaan nähden vastakkaiseen suuntaan, silmänsisäinen paine nousee lyhyellä aikavälillä , voi olla hyödyllistä suorittaa silmänsisäinen paineen mittaus eri suuntiin ( katse-tonometria ). Lihasrakenteet ja mitat voidaan esittää kuvantamismenetelmillä.

Silmäluomet

Yleensä ylemmän silmäluomen vedetään pois ( sisäänveto ), mikä antaa vaikutelman tuijotuksesta ( Kocherin merkki ). Silmän valkoinen iho ( sclera ) näkyy usein sarveiskalvoon ( Dalrymple-merkki ) tapahtuvan siirtymän ( limbus ) yläpuolella , ja ylempi silmäluomen pysyy takana katsottaessa alas ( Graefe-merkki ). Harvoin vilkkuva silmän ( Stellwag merkki ) johtaa usein kastelua häiriöt sarveiskalvon sekä nestehukka ja kemosis sekä sidekalvon .

Etenemisen ja tilan dokumentoimiseksi silmäluomavälin leveys (ylä- ja alaluomen välinen tila) ja liikkuvuus voidaan arvioida yksinkertaisella viivaimella ja se ilmoitetaan millimetreinä. Silmän vilkkumisen taajuus ilmaistaan numeroina minuutissa.

Muut kliiniset oireet

Endokriinisen orbitopatian muita oireita ovat ylemmän silmäluomen turvotus (Enrothin merkki), vaikea ektropionoituminen (Giffordin merkki), epänormaali ylemmän silmäluomen pigmentaatio (Jellinekin merkki), vaakasuora silmäluomen vako (Pocher-merkki), kulmakarvojen puute katsottaessa (Joffroy-merkki) ja Kannen vapina suljetuilla kannilla (Rodenbach-merkki).

Diagnoosi

Diagnoosi tehdään ensisijaisesti kliinisesti. Klassisessa tapauksessa eksoftalmia esiintyy osana ns. Merseburg-triadia yhdessä laajentuneen kilpirauhasen ja kiihtyneen sykkeen kanssa Gravesin taudin yhteydessä .

Muut diagnostiset toimenpiteet palvelevat ensisijaisesti taudin vakavuuden ja aktiivisuustason sekä tulevien komplikaatioiden kirjaamista . Tutkimus ydinmagneettisen resonanssispektroskopian ( NMR ) avulla on erityisen sopiva tulehduksellisen aktiivisuuden arvioimiseksi .

Eri diagnoosin kannalta voidaan käyttää erilaisia ​​kuvantamismenetelmiä ( tietokonetomografia , NMR ) silmän takana sijaitsevan kasvaimen lisäksi myös silmän myosiitin kliinisen kuvan poissulkemiseksi. On vaikea erottaa endokriinisestä orbitopatiasta (Graves oftalmopatia) , toistaiseksi suurelta osin tuntemattomasta idiopaattisesta orbitaalitulehduksesta ja eristetystä immunogeenisestä orbitopatiasta . Molemmat ovat lopulta syrjäytymisen diagnooseja, kun ei ole näyttöä hormonaalisesta osallistumisesta.

Taudin kulun ja vaiheen luokittelemiseksi on olemassa erilaisia ​​järjestelmiä, joista mikään ei kuitenkaan ole lopulta vakiinnuttanut asemansa. Ns. NOSPECS-järjestelmä , American Thyroid Associationin luokitus , on ollut käytössä vuodesta 1969 . Kirjainsekvenssi on erityinen lyhenne ( lyhenne ) kyseltyjen oireiden englanninkielisille nimille. Se tunnetaan myös sillä Werner luokittelun , jonka nimi kehittäjän, USA lääkäri Sidney C. Werner . Tässä luokituksessa on toinen luokitus vakavuusasteiden 0, A, B ja C mukaan, jolla voidaan määrittää tietty pistearvo. Yhdessä taudin aktiivisuuden toisen parametrin , ns. CAS-pistemäärän ( Mouritsin mukaan ) kanssa arvioidaan koko taudin kulku .

NOSPECS-järjestelmän laajennuksena on vakiintunut niin kutsuttu LEMO-luokitus , jonka tulisi sisältää merkityksellisempi ja käytännöllisempi luokitus, ja Boergen ja Pickardt ehdottivat sitä ensimmäisen kerran vuonna 1991 . Tämä on niin kutsuttu fasettiluokitus . Jako tehdään edellisellä kirjaimella ja seuraavalla numerolla. L 1 E 2 M 0 O 2 tarkoittaa "vain silmäluomien turvotusta, sidekalvon ärsytystä aamulla, puuttuvia lihasmuutoksia ja perifeerisen näkökentän vikoja".

Nämä järjestelmät ovat tärkeä apuväline ennen hoitoa ja hoidon aikana, jotta voidaan arvioida kliinisen kuvan etenemistä tai hoitoon liittyvää parannusta mielekkäällä tavalla. Ne tarjoavat myös selkeän yleiskuvan tärkeiden oireiden tärkeydestä.

Hoito ja ennuste

( Syy- hoito), joka eliminoi syyt, ei ole vielä tiedossa. Oireita on kuitenkin mahdollista hoitaa monissa tapauksissa . Kortisonivalmisteet ovat ensimmäinen valinta. Tapauksissa, joissa niiden vaikutus on epätyydyttävä, voidaan toteuttaa lisätoimenpiteitä, mutta niiden käyttö ei perustu vireillä oleviin tieteellisiin tutkimuksiin perustuvaan empiirisesti todistettuun ( näyttöön perustuvaan ) tehokkuuteen . Tehokkuus hoito voidaan parantaa yhteistyötä useiden lääketieteen erikoisalojen ( tieteidenvälistä - sisätautien , sädehoito , silmätautien ja erikoistunut kirurgi ). Jos sairaudesta aiheutuu erityistä psykologista stressiä, psykologien tuki voi olla hyödyllistä. Ammattiterapiasta huolimatta parannus on vain 30%: lla potilaista, 60%: ssa mikään ei muutu ja 10%: ssa heikkeneminen tapahtuu.

Konservatiivinen hoito

Konservatiiviset hoitotoimenpiteet riippuvat yleensä taudin vakavuudesta ja aktiivisuusasteesta, ja ne on ensisijaisesti tarkoitettu tulehdusprosessien estämiseen tai vähentämiseen. Kirjallisuudessa on annettu vähän tietoa silmien liikkuvuuden välittömästä parantumisesta konservatiivisten hoitomuotojen avulla. Jos kouristuskulma ei ole liian suuri, kaksinkertaisten kuvien välisen aukon ylittämiseksi voidaan käyttää erityisiä prisma-lasia .

Psykosomaattinen hoito on tarkoitettu noin puolelle kaikista potilaista, joilla on voimakas endokriininen orbitopatia . Orgaanisen ja toiminnallisen tilanteen parantamisen lisäksi hoidon perustavoitteena on saavuttaa potilaan ulkoinen ulkonäkö mahdollisimman hyvin ja integroitua uudelleen työ- ja yksityisympäristöön.

Lääkitys

Paikallinen hoito kyynelkorvikkeilla tai voiteilla voi olla riittävä lieville muodoille, joihin liittyy vain silmien kuivumista tai lievää sidekalvon ärsytystä .

Kohtalaisissa tai vaikeissa tapauksissa, joissa näön heikkeneminen on olemassa tai uhkaa, kortisonivalmisteet , yleensä annettavat laskimoon, ovat ensimmäinen valinta. Kilpirauhasen toimintahäiriöiden samanaikainen hoito on tietysti välttämätöntä. Kortisonivalmisteet ovat osoittautuneet aktiivisissa tulehdusprosesseissa, koska ne ovat tehokkaita turvotuksessa. Vakavassa taudin etenemisessä voidaan suositella suuriannoksista laskimonsisäistä hoitoa. Kuitenkin on olemassa useita sivuvaikutuksia (painonnousu, mielialan vaihtelut , vatsavaivat) ja vasta-aiheita ( diabetes mellitus , tartuntataudit , psykoosit , mahahaavat , osteoporoosi ).

Mahdolliset yhdistelmät

Tapauksissa, joissa alun perin aloitettu kortisonihoito epäonnistuu, optimaalisesta jatkohoidosta ei tällä hetkellä ole yksimielisyyttä. Toisen kortisonihoidon käyttö säteilyllä tai syklosporiinilla näyttää olevan lupaavaa. Lisätoimenpiteiden valinta riippuu hoitavien lääkäreiden kokemuksista, koska tällä hetkellä ei ole näyttöön perustuvia suosituksia.

Kokeellinen hoitomenetelmä

Muita kokeiluvaiheen menetelmiä ovat bioteknologisesti tuotetut lääkkeet ( biologiset aineet ), erityisesti vaikuttava aine rituksimabi .

Ehkäisy radiojodihoidolla

Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä prednisolonin antoa suositellaan radiojodihoitoa suoritettaessa . Mikä on optimaalinen annos, on kuitenkin kiistanalainen.

Säteilytys

Säteilyä suositellaan lisäksi yhdessä toisen kortisonihyökkäyksen kanssa, jos ensimmäinen ei ole ollut riittävän onnistunut. Todisteisiin perustuvia suosituksia ei kuitenkaan vielä ole. Se suoritetaan orbitaalikärjen säteilytyksellä diagnoosista riippuvalla annoksella 2–16  Gy . Tällä on se etu, että toisin kuin kortisonin anto, sivuvaikutuksia on huomattavasti vähemmän. Kokonaisvaikutus on kuitenkin vähemmän ja sen esiintyminen kestää kauemmin. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että pienemmät annokset (1 Gy / viikko), porrastettuna pitemmälle hoitovälille (10-20 viikkoa), voivat olla yhtä tehokkaita kuin suurempien annosten käyttö lyhyemmillä ajanjaksoilla (4 kertaa / viikko 2 Gy enintään 12 Gy-kokonaisannos).

Botuliinitoksiini

Hoitona, jolla on rajoitettu vaikutusaika, hermotoksiini botuliinitoksiinia voidaan injektoida vahingoittuneeseen ulkoiseen silmälihakseen tai tarsalislihakseen (Müllerian-lihas - silmäluomen nostin) kaksinkertaisen näön tai yläluomien vetäytymisen vähentämiseksi, mikä saa nämä lihakset rentoutumaan väliaikaisesti. Kuitenkin fibroosista johtuvia rakenteiden pysyviä vaurioita ei olisi pitänyt esiintyä.

Toiminnot

Kirurgiset toimenpiteet suoritetaan vain taudin passiivisessa, kroonisessa fibroottisessa vaiheessa ja sen jälkeen, kun havainto on ollut jatkuvaa vähintään kuuden kuukauden ajan. On seurattava toimenpiteiden järjestystä, jonka mukaan ensin kiertorata, sitten ulkoiset silmälihakset ja lopuksi silmäluomet hoidetaan. Jokaisen toimenpiteen välillä tulisi olla muutama kuukausi.

Kiertorata

Silmäkanavan toiminnot suoritetaan helpotuksena toisaalta näköhermon lähestyvän tai jo tapahtuneen tartunnan hoitamiseksi. Ne otetaan huomioon, kun kaikki konservatiiviset hoitovaihtoehdot on käytetty loppuun tai hätäapuna näköhermon akuutin murskaamisen yhteydessä. Toisaalta niitä suoritetaan myös kosmeettisista ja esteettisistä syistä, silmiinpistävän eksoftalmin hoitamiseksi ja silmämunan sijoittamiseksi kiertoradalle. Täällä taudin on kuitenkin pitänyt kestää vakaa kurssi noin kuusi kuukautta ilman etenemistä edelleen ja ilman akuutteja tulehdusprosesseja.

Paineenpoistoa (dekompressiota) on erilaisia. Joko rasvakudos poistetaan suoraan tai luodaan tila, jossa kudos voi laajentua poistamalla sivuttaiset tai alemmat luiset kiertoradan rajat. Kiertoradan poisto on harvinaista, koska kallon sisätilat ovat lähellä. Leikkausalueelle pääsyn reitistä ja käytetyn toimenpiteen tekniikasta riippuen kirurgiset toimenpiteet ovat silmä- ja / tai ENT- leikkauksia ja voivat siten edustaa poikkitieteellistä hoitostrategiaa.

Kuten muutkin leikkaukset, kiertoradan dekompressiomenettelyt eivät ole vaarattomia. Joissakin tapauksissa voi olla komplikaatioita heikentyneestä tuntemuksesta kasvoissa tai lisääntyneestä silmän kouristuksesta. Hyvin harvoissa tapauksissa voi myös tapahtua silmävammoja.

Silmälihakset

Vasemman mediaalisen peräsuolen lihaksen jänteen irtoaminen. Hiiren osoittaminen kuvan päälle näyttää elementtien nimet.

Tavoitteena silmien lihasten toimintojen hormonaalisten orbitopathy on saavuttaa normalisoinnin silmän liikkuvuuden mahdollisimman alan yksinkertainen visio molemmilla silmillä, ja tämä ilman hyväksymällä korvaavia pään asento. Menestysaste on noin 60-80% vapaus kaksoiskuvista normaalilla näkökentällä . Koska kouristusasennot ja rajoitettu liikkuvuus johtuvat joustavuuden puutteesta ja lihasten rakenteellisista muutoksista, normaalien kouristusten toimintaperiaatteita ja annosteluohjeita voidaan käyttää vain hyvin rajoitetusti tällaisissa leikkauksissa. Mitkä lihakset lopulta hoidetaan kirurgisesti millä tekniikalla, riippuu yksilöllisestä kliinisestä kuvasta ja vastaavista löydöksistä. Huolellinen annostelu on erityisen välttämätöntä ylikorjausten välttämiseksi. Tästä syystä useita toimenpiteitä, jopa molemmista silmistä, voidaan hyvin osoittaa.

Yleensä palataan suoritetun fibroottisen lihaksen siirtoon . Tämä voidaan tehdä tai ilman kiinteää kiinnitysleikkaukseen ( refixation ) lihaksen on maapalloa . Toisessa tapauksessa on mahdollista vaikuttamaan vaikutuksen kyseiselle operaatiolle mukauttamistoimenpiteitä kierteet ylöspäin ensimmäiseen postoperatiivisen päivä. Annostusohjeena ehdotettiin, että pystysuorien suorien silmälihasten leikkauksen perustana käytetään kouristuskulman pienenemistä 2 ° millimetriä kohti lihaksen uudelleensijoittamista ja 1,7 ° millimetriä kohden etäisyyttä leikkauksessa vaakasuorissa suorissa silmälihaksissa. Puhtaan uudelleensijoittamisen suositus ei koske hyvin suuria kouristuskulmia.

Silmäluomet

Ajan suhteen silmäluomen leikkaukset ovat viimeisiä endokriinisen orbitopatian kirurgisten toimenpiteiden sarjassa. Niitä voidaan harkita, jos tämä on järkevää kosmeettisista ja esteettisistä syistä johtuen ylemmän silmäluomen pysyvästä vetäytymisestä, etenkin kun katsotaan alaspäin, tai jos on olemassa sarveiskalvon kuivumisriski epätäydellisen silmäluomen sulkemisen vuoksi .

Silmäluomen nostimelle, levator palpebrae superioris -lihakselle, tehdään pääsääntöisesti heikentävä toimenpide . Muita toimenpiteitä ovat ylemmän ja alemman silmäluomen pidentäminen ja lateraalisen silmäluomen aukon vähentäminen .

Terveystaloudelliset näkökohdat

Vaikka hormonitoiminnan orbitopatiasta ei ole olemassa erityisiä terveystaloudellisia tietoja, oletetaan, että se aiheuttaa erittäin korkeita suoria ja välillisiä kustannuksia. Ne johtuvat toisaalta monimutkaisista ja poikkitieteellisistä terapeuttisista toimenpiteistä, taudin mahdollisesti hyvin pitkästä tai hoitoresistentistä kulusta ja vastaavasti intensiivisestä seurannasta. Toisaalta sairausloma voi johtaa pitkään poissaoloon tai jopa pysyvään työkyvyttömyyteen . Erikoistuneiden keskusten perustaminen ja tutkimuksen lisääminen, erityisesti geneettisellä alalla, nähdään lähestymistapana kohdennetumpien ja tehokkaampien hoitotoimenpiteiden kehittämiseen ja siten kustannusten alentamiseen vastaamatta ensisijaista potilaan optimaalisen hoidon tavoitetta.

kirjallisuus

• Herbert Kaufmann (Toim.): Strabismus. Yhteistyössä Wilfried de Decker u. a. Kolmas, perusteellisesti uudistettu ja laajennettu painos. Georg Thieme, Stuttgart a. a. 2004, ISBN 3-13-129723-9 .
• Theodor Axenfeld (perustaja), Hans Pau (toim.): Oppikirja ja oftalmologian atlas. 12., täysin uudistettu painos. Yhteistyössä Rudolf Sachsenweger a . a. Gustav Fischer, Stuttgart a. a. 1980, ISBN 3-437-00255-4 .

nettilinkit

• Saksan silmälääkäreiden ammattiyhdistyksen (BVA) ja Saksan silmälääkäriyhdistyksen (DOG) ohje nro 28: Orbitaaliset sairaudet / eksoftalmot
• Katharina A.Ponto, Susanne Pitz, Norbert Pfeiffer, Gerhard Hommel, Matthias M.Weber, George J.Kahaly: hormonitoiminnan orbitopatia - elämänlaatu ja työstressi . (PDF) julkaisussa: Deutsches Ärzteblatt. Osa 106, numero 17, 24. huhtikuuta 2009 (PDF)
• Saksan endokrinologiayhdistyksen ilmoitus, osa 27 - numero 2/2003 (PDF; 1,3 Mt)

Yksittäiset todisteet

1. ↑ ^{b c d} Gerd Herold : Internal Medicine 2007. luento suuntautunut esitys. Oma julkaisu, Köln 2007, s. 674–675.
2. ↑ ^{a b c d e f g} Tietoja endokriinisestä orbitopatiasta, Essenin yliopistollisen sairaalan silmälääketieteen keskus
3. B ^{a b c d e f g} Albert J. Augustin: Oftalmologia. Kolmas, täysin uudistettu ja laajennettu painos. Springer, Berliini a. a. 2007, ISBN 978-3-540-30454-8 , s. 84-85.
4. ^ AJ Dickinson: Kliiniset oireet. Julkaisussa: Wilmar M.Wiersinga, George J.Kahaly (Toim.): Gravesin orbitopatia. Monitieteinen lähestymistapa. Karger, Basel a. a. 2007, ISBN 978-3-8055-8342-8 , s. 1-26.
5. ^ J. Larry Jameson, Anthony P. Weetman (saksankieliselle painokselle: Jens Zimmermann ja George Kahaly): kilpirauhasen sairaudet. Julkaisussa: Manfred Dietel, Joachim Dudenhausen, Norbert Suttorp (toim.): Harrisonin sisäinen lääketiede. 15. painos, saksankielinen painos, erityispainos. Lehmanns Media LOB.de u. a., Berliini a. a. 2003, ISBN 3-936072-10-8 .
6. ↑ Jörg Rüdiger Siewert , Matthias Rothmund , Volker Schumpelick (toim.): Sisäelinten kirurgian käytäntö. Endokriininen leikkaus. Springer Medicine, Berliini a. a. 2007, ISBN 978-3-540-22717-5 , s. 42 .
7. ↑ GB Bartley, V.Fatourechi, EF Kadrmas, SJ Jacobsen, DM Ilstrup, JA Garrity, CA Gorman: Chravology of Graves 'oftalmopatia esiintyvyyskohortissa. Julkaisussa: American Journal of Ophthalmology. Vuosikerta 121, nro 4, 1996, ISSN  0002-9394 , sivut 426-434, PMID 8604736 .
8. ↑ ^{a b c d} J.Hädecke, U.Schneyer: Endokrinologiset löydökset hormonaalisessa orbitopatiassa. Julkaisussa: Kliiniset kuukausittaiset silmälääketiede Vuosikerta 222, nro 1, 2005, ISSN  0023-2165 , s. 15-18, doi: 10.1055 / s-2004-813646 .
9. ^ ^{A b} Sally R.James, Aaron M.Ranasinghe, Rajamiyer Venkateswaran, Christopher J.McCabe, Jayne A.Franklyn, Robert S.Bonser: Alemman annoksen prednisoni estää alun perin lievän tai puuttuvan haudan orbitopatian radiojodiin liittyvän pahenemisen: retrospektiivinen Kohorttitutkimus. Julkaisussa: Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism . Vuosikerta 95, nro 3, 2010, ISSN  0021-972X , s. 1333-1337, doi: 10.1210 / jc.2009-2130 , PMID 20061414 .
10. ↑ Katharina A.Ponto, George J.Kahaly: hormonitoiminnan orbitopatia - nykyinen diagnoosi ja hoito. Julkaisussa: Medical Clinic. Vuosikerta 103, nro 10, 2008, ISSN  0723-5003 , s.717-730, doi: 10.1007 / s00063-008-1112-1 , lainattu Katharina A. Ponto, Susanne Pitz, Norbert Pfeiffer, Gerhard Hommel, Matthias M. Weber, George J.Kahaly: Hormonaalinen orbitopatia: elämänlaatu ja ammatillinen stressi. Julkaisussa: Deutsches Ärzteblatt International. Vuosikerta 106, nro 17, 2009, ISSN  1866-0452 , sivut 283-289, doi: 10.3238 / arztebl.2009.0283 .
11. ^ ^{A b} U.Hennighausen: Saksi-oftalmologisen seuran vuosikokoukseen. Tietoja endokriinisen orbitopatian konservatiivisesta hoidosta. Julkaisussa: Oftalmoskooppi. Silmälääkäreiden foorumi. Vuosikerta 55, nro 4, ISSN  0004-7937 , s. 8 ja sitä seuraavat.
12. ↑ ^b A. Eckstein, M. Plicht, N. Morgenthaler, KP Steuhl, K. Renzing-Koehler, B. Quadbeck, K. Mann, J. Esser: TSH-reseptorin vasta-aineet auttavat arvioimaan ennusteen hormonitoimintaa orbitopathy. DOG: n 101. vuosikokous (German Ophthalmological Society) 2003.
13. ↑ Hae sanaa "Graves". Julkaisussa: Fritz-Jürgen Nöhring : erikoislääketieteen sanakirja. Saksa englanti. Kolmas, voimakkaasti uudistettu ja laajennettu painos. Langenscheidt u. a., Berliini a. a. 2003, ISBN 3-86117-185-6 .
14. ^ RJ Graves: Uusi havaittu kilpirauhasen kiintymys naisilla. (Kliiniset luennot). Julkaisussa: The London Medical and Surgical Journal. NS Voi. 7, 1835, ZDB- ID 422792-x , sivut 516-517; Painettu uudelleen Medical Classics -lehdessä. Vuosikerta 5, 1940/1941, ZDB- ID 604496-7 , s. 33-36.
15. ↑ Anja K.Ekstein, Marco Plicht, Hildegard Lax, Herbert Hirche, Beate Quadbeck, Klaus Mann, Klaus P.Steuhl, Joachim Esser, Nils G.Morgenthaler: Tulehduskipulääkkeiden kliiniset tulokset Gravesin oftalmopatiassa ja yhdessä kilpirauhasen autovasta-aineiden kanssa . Julkaisussa: Kliininen endokrinologia. Nide 61, nro 5, marraskuu 2004, ISSN  0300-0664 , s. 612-618, doi: 10.1111 / j.1365-2265.2004.02143.x , PMID 15521965 .
16. B ^{a b} A.K. Eckstein, KTM Johnson, M.Thanos, J.Esser, M.Ludgate : Nykyinen näkemys Gravesin orbitopatian patogeneesistä. Julkaisussa: Hormoni- ja aineenvaihduntatutkimus. Vuosikerta 41, nro 6, 2009, ISSN  0018-5043 , sivut 456-464, doi: 10.1055 / s-0029-1220935 , PMID 19530272 .
17. B ^{a b c d e f} Franz Grehn: Oftalmologia. 30. päivitetty ja päivitetty painos. Springer, Heidelberg 2008, ISBN 978-3-540-75264-6 , s. 324-325 .
18. ↑ Hanns Kaiser , Hans K.Kley: Cortisontherapie. Kortikoidit klinikalla ja käytännössä. 11. päivitetty painos. Georg Thieme, Stuttgart a. a. 2002, ISBN 3-13-357211-3 , sivut 267-268.
19. ^ ^{A b} Kai Joachim Bühling, Julia Lepenies, Karsten Witt: Intensiivikurssi: Yleinen ja erityinen patologia. 3. päivitetty ja laajennettu painos. Elsevier, Urban & Fischer Verlag, München a. a. 2004, ISBN 3-437-42411-4 , s.249 .
20. B ^{a b} G.Kommerell: Hormonaalinen orbitopatia. Julkaisussa: Herbert Kaufmann (Toim.): Strabismus. Yhteistyössä Wilfried de Decker u. a. Enke, Stuttgart 1986, ISBN 3-432-95391-7 , s. 395-397, tässä s. 396.
21. ↑ Hormonaalinen orbitopatia . Julkaisussa: Roche Lexicon Medicine. viimeksi nähty 20. kesäkuuta 2013.
22. ^ I. Coulter, S.Frewin, GE Krassas, P.Perros: Gravesin orbitopatian psykologiset vaikutukset. Julkaisussa: European Journal of Endocrinology. Vuosikerta 157, nro 2, 2007, ISSN  0804-4643 , s. 127-131 , doi: 10.1530 / EJE-07-0205 .
23. ↑ ^{a b c} Katharina A.Ponto, Susanne Pitz, Norbert Pfeiffer, Gerhard Hommel, Matthias M.Weber, George J.Kahaly: Hormonaalinen orbitopatia: elämänlaatu ja työstressi. Julkaisussa: Deutsches Ärzteblatt International. Vuosikerta 106, nro 17, 2009, s.283 - 289, doi: 10.3238 / arztebl.2009.0283 .
24. ↑ Peter Berlit (Toim.): Kliininen neurologia. Springer, Berliini a. a. 1999, ISBN 3-540-65281-7 , sivut 376-378.
25. ↑ ^{a b c d e f} Operatiiviset ja ei-operatiiviset hoitovaihtoehdot osoitteessa basedow.ch (monitieteinen asiantuntijaryhmä julkisista sairaaloista ja yksityisistä klinikoista, Sveitsi)
26. ↑ Saksan silmälääkäreiden ammattiyhdistyksen (BVA) ohje nro 28 kiertoradatauteista / eksoftalmista
27. B ^{a b c d e f g} Herbert Kaufmann (Toim.): Strabismus. Kolmas, perusteellisesti uudistettu ja laajennettu painos. 2004, s. 428 ja sitä seuraavat.
28. B ^{a b c d e f g h i j} Theodor Axenfeld (ensimmäinen), Hans Pau (toim.): Oppikirja ja oftalmologian atlas. 12., täysin uudistettu painos. 1980.
29. ↑ ^b E. Heufelder, D. Schworm, C. Hofbauer: Sisäeritysjärjestelmään orbitopathy: nykytila patogeneesiä, diagnosointiin ja hoitoon. Julkaisussa: Deutsches Ärzteblatt. Voi 93, nro 20, 1996, sivut A-1336-A1342.
30. ↑ Eberhard Kirsch, Beat Hammer, Georg von Arx: Gravesin orbitopatia: nykyiset kuvantamismenettelyt. Julkaisussa: Swiss Medical Weekly. Nide 31, nro 43/44 = nro 139, lokakuu 2009, ISSN  1424-7860 , s. 618-623, online (PDF; 526 KB) , PMID 19950023 .
31. ^ Ward R.Bijlsma, Rachel Kalmann: Idiopaattinen orbitaalinen tulehdus ja hautojen oftalmopatia. Julkaisussa: Oftalmologian arkistot. Vuosikerta 128, nro 1, 2010, ISSN  0003-9950 , s. 131-132, doi: 10.1001 / archoftalmol.2009.324 .
32. ↑ KP Boergen, CR Pickardt: Uusi hormonaalisen orbitopatian luokitus. Julkaisussa: Lääketieteellinen maailma. Vuosikerta 42, 1991, ISSN  0025-8512 , s. 72-76.
33. ↑ Navid Ardjomand, Gertrud Esche, Susanne Lindner, Manuela Panzitt, Reingard Aigner, Andrea Berghold, Andrea Langmann: Oktreotidiskintigrafian merkitys aktiivisen hormonaalisen orbitopatian diagnosoinnissa. Julkaisussa: Oftalmologian spektri. Vuosikerta 15, nro 3, 2001, ISSN  0930-4282 , s. 113-116, doi: 10.1007 / BF03162928 .
34. ↑ Georg J.Kahaly, Peter Bumb, Susanne Pitz, Christoph Scheurle, Katharina A.Ponto, Kathrin Lingl, Gerhard Hommel, Wibke Müller-Forell, Matthias M.Weber, Wolf J.Mann : Operatiivinen helpotus endokriiniseen orbitopatiaan. Julkaisussa: Medical Clinic. Vuosikerta 102, nro 9, 2007, ISSN  0723-5003 , s. 714-719, doi: 10.1007 / s00063-007-1097-1 .
35. ↑ K.-P. Boergen: Oftalmologinen diagnoosi autoimmuuniorbitopatiassa. Julkaisussa: Kokeellinen ja kliininen endokrinologia ja diabetes. Vuosikerta 97, nro 2/3, 1991, ISSN  0947-7349 , s. 235-242, doi: 10.1055 / s-0029-1211071 .
36. ↑ ^{b c d e} L. Bartalena: mitä tehdä kohtalainen-vakavia ja aktiivinen Gravesin orbitopathy jos glukokortikoidien epäonnistuvat? . Julkaisussa: Clin Endocrinol. (Oxf). 10. helmikuuta 2010, PMID 20148907
37. ↑ Jack J.Kanski: Kliininen oftalmologia. Oppikirja ja atlas. Kuudes, päivitetty ja laajennettu painos. Elsevier, Urban & Fischer, München a. a. 2008, ISBN 978-3-437-23471-2 , sivut 174-176.
38. ↑ Kristian TM Johnson, Andrea Wittig, Christian Loesch, Joachim Esser, Werner Sauerwein, Anja K. Eckstein: Retrospektiivinen tutkimus absorboituneiden 12, 16 ja 20 Gy: n orbitaalisten kokonaisannosten tehokkuudesta yhdistettynä systeemiseen steroidihoitoon potilailla, joilla on Graves ' orbitopatia. Julkaisussa: Graefen kliinisen ja kokeellisen oftalmologian arkisto. Vuosikerta 248, nro 1, 2010, ISSN  0721-832X , s. 103-109, doi: 10.1007 / s00417-009-1214-3 , PMID 19865824 .
39. ↑ Kirurginen kuntoutus hormonaalista orbitopatiaa varten. päällä: Kilpirauhasen foorumi e. V.

Tämä artikkeli lisättiin tässä versiossa 3. kesäkuuta 2010 olevien loistavien artikkelien luetteloon .